Akdeniz kansızlığı nedir?
kan-gruplarinin-karakterlere-tesiri
Değişik ismi de “Talasemi” olan Akdeniz kansızlığı hastalığı kalıtsal bir kan hastalığıdır ve bedende normalden daha az ölçüde hemoglobin ve kırmızı kan hücresi üretilmesi ya da hiç üretilmemesi vaziyetine yol açar.
Hemoglobin, kırmızı kan hücreleri başka bir deyişle eritrositler tarafından bedene oksijen yollamak için kullanılan bir maddedir.
Bu maddenin bedende üretilmemesi ya da az üretilmesi hastayı kansız bırakır ve kansızlığa neden olur.
Bu hastalık genellikle Akdeniz, Güney Asya, Güneydoğu Asya ve Orta Asya’da yaşayan insanları tesirler.
Hastalığın iki cinsi vardır ve bunlar alfa talasemi ve beta talasemidir.
Hastalık hafif ise rehabilitasyona gereksinim dinle. Ancak şayet şiddetli ise kumpaslı olarak kan nakline gereksinim dinlenebilir, hastada halsizlik bakılabilir. Talasemi hastalığında taşıyıcı olmak da muhtemeldir, taşıyıcılar rastgele bir sıhhat sorunu yaşamazlar ancak çocuklarına hastalık bulaştırma tehlikeleri yüksektir.
Akdeniz kansızlığı genlerle aktarılır. Sebebi bir genetik değişinim ya da bazı belirli başlı gen dizilimlerinde yetersizlik olmasıdır.
Akdeniz kansızlığı bulguları nelerdir?
Akdeniz kansızlığı bulguları bireyden şahsa spektrum gösterebilir.
Ayrıca hastalığın bulguları daha çok çocukluk döneminin sonu ve ergenlik döneminin başında ortaya çıkmaya başlamaktadır. Hastalığın bulguları hastalığın cinsine ve şiddetine göre de farklılık gösterebilir. Taşıyıcılar hiçbir bulgu göstermemektedir.
Akdeniz kansızlığı sebepleri ve cinsleri
Sebepleri
Talaseminin nedeni hemoglobin oluşturan hücrelerin DEOKSIRÜBO NÜKLEIK ASIT’sında bakılan bir çeşit değişinimdir. Hemoglobin ise kırmızı kan hücrelerinin bedene oksijen taşımak için kullandığı bir maddedir.
Bu da kansızlığa başka bir deyişle anemiye yol açar. Kansızlık ise yeterince kırmızı kan hücresi olmaması nedeniyle vücudu oksijensiz bırakır, bu da hastayı halsiz kılar.
Akdeniz kansızlığı çeşitleri
Talaseminin cinsi, ebeveynlerden aktarılan gen mutasyonlarının rakamına bağlıdır. Aktarılan gen değişinimleri ne kadar fazla ise talasemi hastalığı o denli şiddetlenir.
Hemoglobin molekülleri alfa ve beta-globin parçalarından oluşur ve bu parçalar da değişinimlerden etkilenir.
Hastalık bulgu vermez ve rehabilitasyon gerektirmez. Ancak saklı taşıyıcılık vaziyeti oluşur. Bu da şahsın hastalan ancak çocuğuna hastalığı aktaracağı anlamına kazanç.
Şayet iki gen zararlı ya da beceriksiz ise: Birey çok hafif bir kansızlık (anemi) vaziyeti yaşar ve rehabilitasyona gerek dinlemez. Bu vaziyete alfa talasemi minör de denir.
Şayet üç gen beceriksiz ise: Bireyde hafiften ağıra kadar kansızlık gelişebilir. Buna Hemoglabin H hastalığı da denir. Şayet hastalık ağır izlerse kan nakli gerekebilir.
Şayet tüm dört gen de beceriksizse: Bu vaziyete alfa talasemi majör denilir ve bebek ölü doğar ya da doğumdan kısa bir zaman sonra can verir.
2) Beta talasemi
Hemoglobin üretilebilmesi için hem alfa hem de beta-globin lüzumludur.
Bu gidişata beta talasemi minör denilir. Bir ebeveynden normal gen alınırken öbüründen talasemi geni alınması neticeyi alana kazanç.
Şayet her iki gen de yaralanmışsa: Şahıs hem anneden hem babadan talasemi geni almış demektir. Bu gidişatta orta ya da ağır şiddetli kansızlık bakılır. Orta şiddetli kansızlıkta kan nakillerine gereksinim dinlenebilir. Ağır şiddetli kansızlıkta ise yaşam boyu kan nakline gereksinim dinlenir ve semptomlar doğumdan birkaç ay sonra başlar.
Akdeniz kansızlığı nasıl rehabilitasyon edilir?
Akdeniz kansızlığının rehabilitasyonu hastalığın cinsine ve şiddetine göre farklılık göstermektedir.
1) Hafif talasemi vakalarında rehabilitasyon
Hafif şiddetli Akdeniz anemisi olaylarında semptomlar ve belirtiler hafiftir.
Rehabilitasyonda kan nakli yeterlidir.
Ağır beta talasemi olaylarında ise kan nakli zorunludur. Bu rehabilitasyon usulü demir aşırısına yol kalemtıraşından fazla demirin ortadan kaldırılması için ilaç rehabilitasyonu da uygulanmaktadır. Deferasirox sınan ve ağız yoluyla alınan bir ilaç demir aşırısını yok eder.
2) Orta ve ağır şiddetli talasemi olaylarında rehabilitasyon
Orta şiddetli ve ağır talasemi olaylarının rehabilitasyonunda aşağıdaki usuller uygulanabilir:
Kumpaslı kan nakilleri.
Zamanla bu nakiller kanda demir birikimine yol açabilir ki bu da kalp, karaciğer ve öbür uzuvlar için hasarlıdır. Bu demirin aşırısı da bedenden ilaç desteği ile atılır. Bu ilaç rehabilitasyonuna da şelasyon rehabilitasyonu denmektedir.
Kök hücre nakli. Bu vakaya kemik iliği nakli de denmektedir. Ağır talasemi ile doğan bebeklerde uygulanabilir. Kemik iliği nakli ile hasta hayat boyu kan nakli yaptırmaktan ve demir aşırısı için ilaç kullanmaktan kurtulabilir. Bu işlem sırasında genellikle hastanın kardeşi gibi geçimli bir donörden alınan kök hücreler hastaya aktarılır.
3) Hastalığa bağlı öbür problemlerin rehabilitasyonu
Akdeniz anemisi bedende birkaç değişik probleme yol açabilir ve bu sorunların rehabilitasyon edilmesi gerekir.
Ayrıca safra kesesinde taş yaradılışı da safra kesesinin operasyon ile alınmasıyla rehabilitasyon edilebilir.
4) Destekçi olacak ev rehabilitasyonları
Akdeniz kansızlığı hastalığını hakimiyet altında yakalamanıza destekçi olacak, rehabilitasyonunuza ek olarak uygulayabileceğiniz bazı sıhhatli hayat alışkanlıkları bulunmaktadır. Bunlardan kimileri aşağıdaki gibidir:
Fazla demir harca. Hekiminiz önermediği sürece asla demir kapsayan vitamin ve mineral dayanaklarını kullanmamalısınız.
Sıhhatli beslenin.
Hekiminiz ayrıca yeni kırmızı kan hücrelerinin üretilebilmesi için folik asit dayanağı almanızı önerebilir. Kemiklerinizi eforlu yakalamak için kalsiyum ve D vitamini kapsayan besinler de harcamaya çalışın. Hekiminize D vitamini dayanağı alıp almamanız gerektiğini sorabilirsiniz.
Enfeksiyonlardan korunun. Kendinizi enfeksiyonlardan gözetmek için hasta insanlarla temastan kaçının ve sık sık ellerinizi yıkayın. Şayet dalağınız alındıysa bu fazla ehemmiyet talep eden bir gidişattır.
Şayet bir enfeksiyon bulgusu, yüksek ateş gibi semptomlarınız varsa hekime görünmelisiniz.
Kaynaklar:
https://www.healthline.com/health/thalassemia#in-pregnancy
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thalassemia/symptoms-causes/syc-20354995
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/tc/thalassemia-topic-overview#1
https://www.nhs.uk/conditions/thalassaemia/
.
